aggressive Fibromatose

[Salsa]

Salutti tabularasa
Hab vielen Dank für den Tipp mit den Uni-Spital. Kannst Du einen bestimmten Arzt empfehlen? Bin froh um jede Info. Danke und bis bald.

Grüessli Katja

[daniela5604]

Hallo Katja

Ich heisse Daniela komme aus der Schweiz und bin 37 Jahre alt und habe einen 9 Jahre alten Sohn.
Seit einem Jahr weiss ich dass ich einen desmoid Tumor im rechten Oberschenkel habe.
Zuerst musste man eine Diagnose stellen, die man mit einem 10 cm Schnitt in Aarau in der Klinik im Schachen machte. Danach hatten Sie die Idee mich zu operieren so gut es geht danach bestrahlen und dann mal zu schauen.
Gott sei Dank hatte ich viele Infos von dieser Website und wusste dass die Operation nicht die Beste Lösung sein sollte.
Danach hatte ich mich in den Kantonsspital Aarau in die Onkologie zu Frau Dr. Schönenberger überweisen lassen um eine Zweitmeinung einzuholen.
Sie sagte mir das auch in Aarau, Patienten mit desmoiden im Bauchraum
sind, die werden aber von Magen-Darmspezialisten behandelt.
Für mich hatte es in Aarau keinen Arzt der mein Fall übernehmen konnte und deshalb schickte sie mich in die Klinik Balgrist in Zürich. Da war ich jetzt ein Jahr aber dieser Arzt sagte mir gar nicht zu. In dieser Zeit haben wir nur beobachtet, da der Tumor schon überrall reingewachsen ist kann man ihn nicht operieren sonst könnte ich nicht mehr gehen und hätte kein Gefühl mehr.
Trotzdem wollte ich die Medis Sulindac und Tamoxifen probieren. In Aarau hat mir dann die Aerztin das Rezept ausgestellt da man in Zürich nicht dieser Meinung war. Nach einem Monat musste ich mit Sulindac wieder aufhören da ich allergisch reagiert habe. Nach 6 Monaten musste ich mit Tamoxifen auch aufhören da ich ständig Bauchkrämpfe hatte.
Im Moment machen wir gar nichts und hoffen das der Tumor stehen bleibt. Alle 6 Monate ein MRI. Von nun an gehe ich aber nach Basel, dort habe ich ein Arzt gefunden der auch ein Herz hat und mich wohl fühle, dass ist das Wichtigste.
Wenn du in der Nähe von Aarau wohnst, dann empfehle ich dir Frau Dr. Schönenberger von der Onkologie. Die wird dir bestimmt weiterhelfen.
Von wo kommst du??

Liebe Grüsse
Daniela aus der Schweiz
Katja[/QUOTE]

[elisabeth2285]

hallo!
ich komme aus OÖ und habe im märz 2007 die diagnose extraabdominelle fibromatose im rechten unterschenkel erhalten. darauf hin hatte ich einen biopsie eine tumorresektion, zwei mal wurde ich noch operiert wegen einer sepsis die nach der tumorresektion aufgetreten ist. im november 2007 wurde ich wieder zwei mal operiert da der tumor nachgewachsen war. jetzt - juni 2008 - ist es wieder so weit. der tumor ist wieder da. ich weiß nun nicht was ich machen soll. ich habe mir die einträge hier durchgelesen und irgendwie raten alle von einer OP, bestrahlung und chemo ab. ich steh am ende. weiß nicht so recht was ich weiter machen soll! bitte gebt mir tipps oder gute anlaufstellen - ich bin bereit überall hin zu gehen auf dieser großen weiten welt. hauptsachen ich krieg ihn an!

glg lisi

[der_weg]

Hallo Elisabeth,

ich hab den Thread hier auch verfolgt; schreibe aber selten.
Das Problem bei dieser Erkrankung ist, dass sie sich sehr unterschiedlich verhalten kann und es keine allgemein gültige Therapie gibt.
Auch wenn das hier von vielen anders gesehen wird, gilt in den gängigen wissenschaftlichen Veröffentlichungen immer noch die Operation als Primärtherapie; ggf, mit anschließender Bestrahlung.
Diese Antihormontherpie die bei einigen hier hilft, ist auf jeden Fall einen Versuch wert. Wenn du Glück hast gehörst Du zu denen, die drauf ansprechen.
Darüber hinaus gibt es noch verschiedene Chemotherapievarianten, die bei mehrfachen Rückfällen angewendet werden, und die Krankheit ggf. zum Stillstand bringen können. Die "leichteste" ist die mit low dose Vinblastin und MTX (Methotrexat), die bei Kindern und jüngeren Patienten auch schon mit Erfolg angewendet worden ist. Die Berichte über diese Chemo beziehen sich zum größten teil auf Kinder und Junge Erwachsene; warum die bei Erwachsenen nicht angwendet wird, das weiss ich auch nicht. Ich wüsste nicht, was dagegen spräche...
Also wenn Du bisher nur operiert worden bist, dann gibts als erste die Option an die nächste OP eine Bestrahlung anzuschließen, wenn das nicht hilft, dann Antihormone; und wenn das auch nicht hilft, dann vielleicht diese Chemo mit MTX und Vinblastin.
Würde mir damit auf jeden Fall an eine Uniklinik gehen; am besten an eine, die sowohl von chirurgischer Seite, als auch von onkologischer Seite Erfahrungen damit hat. Welche die beste ist, das kann ich Dir nicht sagen.
Man bekommt anhand von Veröffentlichungen zumindest heraus, welche Kiniken sowas schonmal behandelt haben; denn nur die können was drüber schreiben. Würde da an deiner Stelle mal unter den entsprechenden Stichworten recherchieren und gucken wo die Ärzte sitzen, die die Artikel geschrieben haben.
Vielleicht die Ärzte dann auch direkt (per email) kontaktieren und deine Geschichte schildern. In der Regel bekommt man auch Antwort.

Beste Grüße
Sophie

[elisabeth2285]

hallo!

danke für deine rasche rückmeldung!!
ehrlich gesagt, lasse ich mich nur ungern wieder operieren! ich bin jetzt 23 jahre alt und denke, dass ich noch sehr viel kraft aufbringen kann um diesen humbold in meinem bein zu bewzingen!
aber man wird sehen was am MO nach der besprechung raus kommt! ich werde auch schon an der uni klinik in innsbruck/Ö behandelt! aber das ist halt die einzige infoquelle, und ich möchte einfach so viele infos wie möglich!
danke noch mal! und ich werd noch weiter recherchieren!

lg lisi

[der_weg]

Hallo Elisabeth,

das kann ich verstehen dass Du Dich nur ungern nochmal operieren lassen möchtest.
ich hab letztens einen Fallbericht von einer jungen Patientin gelesen, da wurde nach dem dritten Rückfall nicht mehr operiert, sondern diese Chemo mit Vbl/MTX begonnen.... leider stand dann nicht mehr drinnen, wie das ausgegangen ist. Diese Pat. war an der Uni Magdeburg in Behandlung.
Mit 23 Jahren kann man wahrscheinlich auch noch eine Therapie anwenden, die sonst eher bei Kindern gemacht wird. So weit ich weiss wird das bei Kindern / jungen Erwachsenen oft so gemacht, dass nach dem X. Rückfall nicht mehr operiert, sondern stattdessen diese Chemo gemacht wird. Dazu gibt es auch Veröffentlichugen von seiten der Kinderonkologen (sowohl deutsche als auch auch anderen Ländern); die sind allerdings alle schon etwas älter (aus den 90ern), und ich weiss nicht wie sich das Konzept weiter entwickelt hat.
Dieser Fallbereicht war allerdings recht neu; also ist das anscheinend von allem bei Kindern / jungen Erwachsenen eine Option. Wollte dir das hochladen; war aber zu groß... such mal nach: M. Röpke "Multizentrische extraabdominale Fibromatose - ein seltener Fall" (2006). Da stehen auch Klinik und Ärzte mit drauf.
Ansonsten unter den Medikamenten selbst (Vinblastin MTX im Zusammenhang mit der Erkrankung suchen ... ggf bei pubmed unter den entsprechenden englischen Schlagwörtert (Aggressive fibromatosis, Desmoid, Vinblastine, MTX, ggf Tamoxifen)

Viel Glück !
Lg, Sophie

[Simone79]

Hallo Zusammen,
ich habe Eure Beiträge gelesen und bin wirklich sehr erschrocken!!
Könnte mir vielleicht jemand erklären, was diese Fibromatose genau ist?
Ich leide an Lipomatosis dolorosa. Das ist natürlich was ganz anderes! Bei mir ist das so, dass in meinem ganzen Körper diese Lipome anfangen zu wachsen. Die einzige Therapie ist immer nur die OP.
Wie sieht es denn bei Euch aus??
Liebe Grüße
Simone

[der_weg]

Hallo Simone,

eine Aggressive Fibromatose ist ein semimaliger Tumor, der von Muskseln und Sehnen ausgeht. Sie metastatsiert nicht, aber wächst lokal infiltrativ und neigt zu häufigen Rezidiven. Ursprungszellen sind Fibroblasten.
Da das selten ist gibts da kein einheitliches Behandlungskonzept. Primär sollte mit weiten Resektionsgrenzen operiert und ggf nachbestrahlt werden; bei nur engen Grenzen oder unvollständiger Entfernung kommt es sehr wahrscheinlich zum Rezidiv, da aber auch bei weiten resektionsgrenzen auftreten kann.
Diese hohe Rezidivneigung stellt das größte Problem der Erkrankung dar. Deswegen geht man bei häufigen Rezidiven dazu über, ähnlich zu behandeln wie bösartige Tumore, sprich mit Chemotherapie.
Oder man probiert es mit Antihormontherapie, aber nicht alle Tumoren sprechen darauf an.
Die Biologie der Erkrankung ist noch kaum geklärt. So weiss z.B. niemand, warum es bei der Erkrankung lange Phasen gibt, wo sie auch ohne Therpie nicht wächst (stable desease); und dann auf einmal wieder wachsen kann.
Da das ganze recht selten ist, ist es noch sehr wenig erforscht.

Beste Grüße
Sophie

[Schmatte]

Liebe Elisabeth,

ist schon traurig, wenn man lesen muß, dass Du als junges Mädchen eine solche Krankheit hast und diese auch scheinbar nicht zum Stillstand kommt. Meine Idee war jetzt erst mal, dass sicher auch die isolierte Extremitätenperfussion eine Möglichkeit der lokalen Behandlung ist. Hab gleich mal gegoogelt und folgendes gefunden

http://miami.uni-muenster.de/servlet...iss_hoehle.pdf

ist also auch ganz aktuell. Ich hab mir jetzt hier nicht alles durchgelesen, aber es hilft Dir sicher erst mal weiter.

http://www.sarkome.de/spezielletherapie-inhalt1.htm - hier noch die konkrete Erläuterung zum Vorgang.

Allerdings sind nur ganz wenige Krankenhäuser dazu in der Lage, diese Anwendung duchzuführen, da sie sehr kompliziert ist und besondere Erfahrung und Technik von Sarkomspezialisten bedarf.

Nach meiner Erfahrung und Meinung solltest Du Dich auf jeden Fall in einem Sarkomzentrum behandeln lassen. Nicht mehr operieren zu lassen möchte ich dir nicht raten, auch wenn man langsam die Nase voll hat (ich kenn das ), aber Du möchtest doch sicher noch etwas leben, oder? Und wenn Du hier ein wenig gelesen hast, wird Dir auffallen, dass auch vielen junge Menschen sehr lange und hart gekämpft haben, und leider doch verloren, wie unser Ansgar!

Alles Gute für Dich
Schmatte

[der_weg]

Liebe Schmatte,

Danke für die interessante Doktorarbeit; die kannte ich auch noch nicht !
ich stimme dir voll zu, dass sie sich nur an einem Sarkomzentrum behandeln lassen soll und nur von Spezialisten.
Allerdings ist die Aggressive Fibromatose im Gegensatz zu den Sarkomen nicht maligne, sondern semimaligne, sprich sie metastasiert nicht und ist deswegen idr nicht lebenslimitierend, aber schränkt halt die Lebensqualität sehr ein.
Bösartige Sarkome muss man immer operieren, aber bei der aggressiven Fibromatose wird das nach einer gewissen Anzahl von Rezidiven schon kontrovers diskutiert. Es besteht die Möglichkeit mittels Chemo oder Antihormontherapie (und manchmal passiert das auch einfach so, ohne Therapie; niemand weiss warum) einen Wachsttumsstilstand (stable disease) zu erreichen; und wenn man den erreicht hat, dann ist beobachten eher angesagt als operieren.
Extremitätenperfusion wäre zu machen wäre denkbar, obwohl ich noch nicht gehört hab, dass man es bei der Erkrankung macht. Ist halt auch von Fall zu Fall sehr unterschiedlich.

Liebe Grüße
Sophie

[elisabeth2285]

Hallo zusammen!

ich bin sehr dankbar für eure infos! ich hab mir auch die dissertation durchgelesen. wirklich sehr interessant! in dieser dissertation wird sehr oft ein autor erwähnt, welcher zugleich mein behandelnder arzt ist, und ich denke, dass ich in sehr guten händen bin! natürlich möchte ich mich aber auch noch weiter zusätzlich informieren und mehrere meinungen einholen!

ich möchte auch noch dazu sagen, dass meine fibromatose gutartig ist, und ich nicht denke, dass es für mich und meine existenz lebensbedrohlich ist. jedoch hat mein unterschenkel die größten existenz befürchtungen! also bitte stellt mich nicht vor eine frage, ob ich nicht noch länger leben möchte. das passt nicht und es ist auch eine überflüssige frage!

aber trotzdem vielen vielen lieben dank! und ich freu mich, wenn ihr euch wieder meldet, wenn es neuigkeiten gibt die für mich interessant sein könnten! drückt mir die daumen für mein gespräch am MO!

glg elisabeth

[der_weg]

Hallo Elisabeth,

na wenn dein Arzt in der Diss. erwähnt wird, dann scheint er sich mit der Erkrankung auszukennen.
Halt uns mal auf dem Laufenden was herauskommt bei dem Gespräch!

Lg und viel Glück
Sophie

[Simone79]

Hallo Sophie,
vielen Dank für deine Erklärung!!
Das hat aber nichts mit Neurofibromatose zu tun oder??
Kann man durch MRT diese Diagnose stellen oder was werden da für Untersuchungen gemacht??
Liebe Grüße
Simone
Euch allen wünsche ich viel Kraft mit dieser schrecklichen Krankheit fertig zu werden!!

[der_weg]

Hallo Simone,
so direkt hat das nichts mit Neurofibromatose zu tun.
Nur halt von der Entität her; sind hat beides Fibromatosen, d.h. sie gehen vom Bindegewebe aus... die Neurofibromatose geht vom Bindegewebe der Nervenscheiden aus; daher NEURO-Firbromatose. NF tritt auch meist multipel (an mehreren Körperstellen ) auf; Aggressive Fibromatose nur in Ausnahmefällen.
Die Neurofibromatose ist auch ein Gendefekt, der in allen Nervenscheidenzellen des Körpers vorhanden ist; während die Aggressive Fibromatose meistens sporadisch entsteht. Es gitb auch eine Unterform, die oft mit einem anderen Gendefekt gekoppelt ist, aber das nur so nebenbei.

Ich bin jetzt kein MRT-Experte, aber ich glaube es ist wie bei anderen Tumoren auch; eine sichere Diagnose kann man nur durch eine Biopsie stellen.
Im MRT sieht man, dass ein Tumor drinnen ist und kann bisschen was über das Wachstumsmuster sagen, aber welcher genau, das sagt nur die Biopsie.
Wobei das in der Biopsie auch oft schwer von einem niedermalignen Fibrosarkom abzugrenzen ist... ist - ebenso wie die Sarkome - auch was für Spezialisten !

Lg, Sophie

[Simone79]

Hallo Sophie,
danke jetzt habe ich es verstanden. Sind das denn alles bösartige Tumore??
Kennst du dich vielleicht zufällig auch mit meiner Krankheit der Lipomatosis dolorosa aus??
LG Simone