Morbus Ollier / multiple Enchondromatose

[starlight9688]

Hallo Simon,

zunächst einmal: Wow, wie du dich mit deinen 15 Jahren mit der Krankheit auseinandersetzt und wie gewandt und gekonnt du mit den medizinischen Fachbegriffen umgehst finde ich wirklich ganz bewundernswert. Aber ich kenne das, ich war auch immer so, wollte auch immer alles ganz genau wissen, was mit mir los ist, was gemacht werden muss und vor allem wie operiert bzw. behandelt wird. Ich glaube, dass das die Krankheit an sich mit sich bringt, denn man muss sich ja ab der frühesten Kindheit damit auseinander setzen.

Mein Morbus Ollier ist, wie bereits gesagt, bloß rechtsseitig, dafür aber in allen Knochen verteilt. Schlimm betroffen ist mein ganzes rechtes Bein, meine Hüfte und meine Schulter bzw. mein Arm. Deswegen wäre das Entfernen der Enchondrome bei mir leider ein Fass ohne Boden. Wo fängt man an, wo hört man auf? Zumal, wenn sie, wie leider bei dir, ohnehin wieder nachwachsen, kann ich auch gleich meine alten Dinger behalten

Also, meine Geschichte:

Als ich etwa mit einem Jahr zu laufen anfing, ist meinen Eltern aufgefallen, dass ich nicht gerade gehen kann. Der Kinderarzt konnte damit leider nichts anfangen, und dann fing auch bei mir der Ärztemarathon an. Zunächst wurde vermutet, dass ich die Glasknochenkrankheit (zum GLÜCK blieb mir das allerdings erspart) oder fibröse Dysplasie habe, im Endeffekt hat sich dann jedoch doch die Diagnose Morbus Ollier bestätigt.

Die Krankheit geht bei mir mit einer Verkürzung aller langen Röhrenknochen, also Unter- und Oberschenkel sowie Unter- und Oberarm einher. Bis ich fünf war, war mein rechtes Bein leider schon 13 cm kürzer als mein linkes Bein, das musste damals unbedingt geändert werden, da das leider auch damals schon sehr auf meine Hüfte ging. Im Alter von 5 Jahren hatte ich dann im Kinderkrankenhaus Aschau im Chiemgau bei Prof. Dr. Corell (Eine Koryphäe auf dem Gebiet) meine erste Unterschenkelverlängerung (Operationsdauer 9 Stunden) mittels einem externen Ilizarov-Fixateur. Und ich muss wirklich sagen, dass das damals in dem jungen Alter kaum (soweit ich mich daran noch erinnern kann) mit Schmerzen verbunden war, ich hab das als kleines Mädchen wirklich gut weggesteckt. Ich war damals gut drei Monate im Krankenhaus, den Fixateur an sich hatte ich sehr lange dran.

Als das beendet war, waren meine Beine zunächst gleich lang. Aber, wie es die Natur so will, ist man mit sechs Jahren natürlich nicht ausgewachsen und so ist natürlich im Laufe der Zeit wieder eine enorme Beinlängendifferenz entstanden, sodass klar war, dass ich diese Operation nochmal durchführen lassen muss, allerdings erst kurz bevor ich ausgewachsen war.

Dann ist eigentlich lange nichts passiert, ich musste eben jedes Jahr zur Verlaufskontrolle und wieder mit einem Schuhausgleich leben, der die Längendifferenz der Beine ausgleichte.

Im Alter von 14 Jahren habe ich dann leider einen bösartigen Eierstocktumor bekommen, einen juvenilen Granulosazelltumor. Da dies nicht bemerkt wurde, ist der Tumor in meinem Bauch geplatzt und ich habe enorm viel Blut verloren. Nur soviel: Seit diesem Tag darf ich zwei mal im Jahr Geburtstag feiern

Ich wurde dann zwei mal sehr groß im Bauch operiert und musste 6 Chemo-Blöcke durchstehen, das war die schlimmste Zeit in meinem Leben. Aber auch diese ist vorbei gegangen

Mit 16 Jahren wurde dann schließlich mein Morbus Ollier wieder behandelt, ich hatte eine Oberschenkelverlängerung mittels Fixateur externe (Operationsdauer ca. 5 Stunden), welche leider immer recht problematisch war (häufig Entzündungen des durch die Verlängerung gereizten Oberschenkels; einmal ist der Knochen wieder zusammengewachsen, sodass nicht mehr verlängert werden konnte und ich nochmal operiert werden musste). Und natürlich immer Physio, Physio, Physio, ist ja eh klar

Direkt im Anschluss daran wurde mein Unterschenkel mittels Taylor Frame verlängert (Op-Zeit ca. 7 Stunden) und eine Achskorrektur durchgeführt. Und das war, im Gegensatz zu der ersten Unterschenkelverlängerung, leider immens schmerzhaft und langwierig. Ich glaube je jünger man ist, umso besser verkraftet man diese Operationen.

Da ich danach glücklicherweise nicht mehr gewachsen bin (ich bin nur kleine 1.60 m ) sind meine Beine seither gleich lang.

Seitdem bin ich einmal jährlich bei den Verlaufskontrollen um eine mögliche Entartung der Enchondrome frühzeitig zu erkennen. Dies wird bei mir mittels Ganzkörperknochenszinti (vielleicht ist das die Untersuchung, die du meintest? Da wird zumindest eine radioaktive Spritze gegeben ), MRT und natürlich dem obligatorischen Röntgen durchgeführt.

In den nächsten Monaten muss leider auch bei mir ein Enchondrom im rechten Ringfinger entfernt werden, da der Knochen schon immer relativ aufgetrieben war, aber in letzte Zeit das Enchondrom auch an Größe zunimmt. Wie lange hat es denn bei dir gedauert, bis die Finger nach der Enchondromentfernung wieder einsatzfähig waren?

Zu deiner Frage, wie ich in meiner Jugend damit umgegangen bin. Also wie gesagt, ich wollte immer, schon als Kind, alles ganz genau wissen. Ich habe mir immer sehr viele Gedanken gemacht, aber dann ist ja ohnehin der Krebs (wenn auch ein anderer) in mein Leben getreten und ich musste mich zunächst mal damit auseinandersetzen. In der Zeit war für Gedanken an Morbus Ollier gar nicht so viel Zeit.
Nach meiner Krebsbehandlung kamen dann natürlich schon wieder die Gedanken "Was ist, wenn die Enchondrome entarten? Wie hoch ist das Risiko genau? Wie und wo lasse ich mich am besten Untersuchen, um eine Entartung frühzeitig festzustellen?". Aber weißt du was? Du kannst im Endeffekt eh nichts anderes tun, als deinen Ärzten zu vertrauen und sehr gut in dich und deinen Körper hinein zu hören. Du bist der erste, der eine Veränderung an deinem Körper feststellt, und das musst du sorgfältig beobachten.

Und dass man sich trotzdem Gedanken macht, ist ganz normal denke ich, solange diese Gedanken und die Angst nicht dein Leben bestimmen. Und umso normaler sind diese Gedanken, wenn eben eine Stelle da ist, die noch nicht geklärt wurde, wie eben in deinem Knie. Das ist auch bei mir ein Schwachpunkt, wo mir noch nie jemand genau sagen konnte "machen sie sich keine Sorgen, das ist zu 100 % nur ein Enchondrom", weil es an dieser Stelle eben einfach zu schwammig ist und der Übergang, wie du bereits gesagt hast, fließend ist.
ABER: Ich habe jedes Jahr meine Kontrollen, und solange es so bleibt wie es ist und nicht wächst und sich nicht zum negativen verändert, kann ich damit leben. Wenn es sich tatsächlich zum Chondrosarkom entwickelt, würde es sich auch in den Bildern verändern.

Auf jeden Fall freue ich mich wirklich sehr, dass du dich gemeldet und mir geantwortet hast. Und hey, wenn das Risiko, Morbus Ollier zu bekommen, tatsächlich bei 1:1.000.000 steht, müsste es ja (natürlich nur statistisch gesehen ) in Deutschland noch etwa 80 von unserer Sorte geben, vielleicht meldet sich ja noch der oder die Ein oder Andere

Für dich hoffe ich wirklich sehr, dass dein Knie auch nur von einem harmlosen Enchondrom befallen ist, das sich NIE, NIE, NIE in ein Chondrosarkom und schon gar nicht in ein Osteosarkom verwandelt. Und, dass du dir deine unbedarfte Art, über deine Krankheit zu schreiben, beibehältst

Sorry, für meinen unendlich langen, ziemlich unformatierten Text, ich hatte im Moment einfach so viel zu schreiben. Ich würde mich aber freuen, wieder von dir zu hören

Ganz, ganz liebe Grüße

Und noch ein kurzer Nachtrag für alle Eltern, die eine Tochter mit Morbus Ollier haben:

Bitte lasst euer Kind ab Beginn der Pubertät IMMER regelmäßig auch vom Gynäkologen untersuchen! Es wird vermutet (und das haben ich und meine Eltern leider erst erfahren, als es für mich schon zu spät war), dass der juvenile Granulosazelltumor in Verbindung mit Morbus Ollier steht, als dass bei Vorliegen eines Morbus Ollier gehäuft auch der Tumor am Eierstock auftritt. Wenn der juvenile Granulosazelltumor jedoch früh entdeckt wird und nicht, wie bei mir, im Bauch platzt, ist die Chance SEHR hoch, dass eine einfache Operation reicht.

[Simon1123]

Hallo
Ich dachte ich muss mich mal zurück melden.
Ich hatte im Letzten Monat nicht so viel zu schreiben, deswegen tat ich das auch nicht.

In den letzten Wochen ist ein bisschen was passiert.

In Münster bei der Abschlussuntersuchung ist bis auf ein paar organisatorische Kleinigkeiten alles bestens verlaufen. Meine Speiche könnte man nun mit einer Stahlstange gleichsetzen, so verdichtet wie die jetzt ist , aber sonst (so der Arzt) sei alles ok. Bei der Gelegenheit habe ich mir gleich meine ca. 200 Röntgenbilder für mich, einige Ärzte und den Ergotherapeuten brennen lassen.
Diese habe ich dann auch direkt mit dem Ergotherapeuten durchgesehen und wir mussten feststellen, dass mein rechter Zeige- und linker Kleiner Finger fast völlig zerfleddert waren. Allein im Zeigefinger sitzen jetzt 9 Stück und der Kleine Finger besteht zu 75-80% nur noch aus Knorpeltumor, von denen einer den doppelten Durchmesser des eigentlichen Knochens hat. Im 5. linken Mittelhandknochen sitzen 2 kleine, ansonsten wurde nichts gefunden.

Letzte Woche hatte ich dann endlich einen MRT-Scan, bei dem Gott sei dank rein gar nichts Enchondrom oder Sarkom mäßiges gefunden wurde. Vielleicht dann nur eine Entzündung im Knie

Ich bin jetzt Patient in drei Abteilungen, davon zwei zum Glück in benachbarten Städten meines Heimatortes, als da wären: Ein Orthopäde, die Onkologie des städtischen Krankenhauses zur Bestimmung meines aktuellen Entartungsrisikos und immer noch die Unfall- und Handchirurgie in Münster zur Hauptverlaufskontrolle.

Zu deiner Frage nach der Einsatzfähigkeit meiner Finger:

Das ging sehr schnell ich habe 4 wochen gebraucht, dann haben sie wieder einigermaßen alltagstauglich funktioniert, aber vielleicht liegt das daran, dass ich seit etwa 10 Jahren erfolgreich Klavier spiele und somit meine Finger einen verhältnismäßig sehr hohen Trainingsstand genießen dürften .

Wie steht es im Moment bei dir mit der Enchondromatose?

Gruß
Simon

[bin der Jörg]

Hallo Ihr lieben MO`lers,

bin einer von den 80...
...hatte schon telefonische Kontakte zu Betroffenen,
aber die Wahrheit kommt oftmals härter, wenn man kein Arzt sondern Betroffener ist, der sagt wie es ist.

Kurz und knapp bin BJ 1979, habe hier meine Geschichte bereits hier erzählt,
bis dato nicht aktualisiert (MUTARS® Prothese).

Bleibt gesund

Jörg

[bionicwoman]

Hallo zusammen,

ich gehöre auch zu den seltenen Fällen, bin bereits 54 Jahre und habe eine entsprechend lange „Kranken“ Geschichte. Bei mir gesellt sich zu dem Ollier noch ein Maffucci dazu. Hier ist die Entartungswahrscheinlichkeit etwas höher. Bereits 2 mal wurden Chondrosarkome festgestellt (2001 und 2014).

Nur kurz:
Geb. 1960, weibl., 147cm, Ollier-Maffucci seit Geburt, überall
Diverse OPs als Kind, Begradigung O-Beine und Amputation des kleinen Fingers links Anfang der 80er,
2001 Chondrosarkom rechter Oberschenkel direkt über dem Knie, Mutars Knie- und Teiloberschenkelprothese
2012 Lockerung der Mutars Prothese im OS und Erweiterung bis in die Hüfte (totaler Femur)
2014 Entfernung 1. Strahl Fuß links

Wer möchte kann mir gerne weitere Fragen stellen.

LG
bionicwoman

[starlight9688]

Hallo nochmal an Alle,

oooh je, jetzt muss ich mich erst mal entschuldigen, dass ich mich so lange nicht gemeldet habe. Ich war in den letzten Wochen ziemlich mit meinen Krankheiten, meiner Arbeit und meinem Studium beschäftigt, so dass ich dieses Forum total aus den Gedanken verloren habe. Ach ja, und im Urlaub war ich ja auch noch

Wie geht es euch Allen denn? Ich habe ehrlich gesagt nicht damit gerechnet, dass sich von den geschätzten 80 Betroffenen in Deutschland doch so viele auf meinen Beitrag melden. Ich freue mich aber sehr, denn wenn man schon eine so seltene Krankheit hat, ist es immer gut, wenn man sich mit anderen austauschen kann.

Naja, kurz zu mir. Ich habe heute einen Termin bei meinem Handchirurgen, da eines der Enchondrome in meinem Ringfinger in letzter Zeit enorm an Größe zugenommen hat. Es schränkt mich in meiner Beweglichkeit ein und generell sind wachsende Enchondrome ja mit Vorsicht zu genießen. Somit muss es jetzt weg. Mal sehen, was der Chirurg dazu zu sagen hat.

Eine Frage noch an Bionicwoman: Wie macht sich denn Maffucci eigentlich genau bemerkbar? Sind diese Hämangiome auch äußerlich sichtbar, oder sind die im Inneren verborgen? Und wie wurde das festgestellt, dass du nicht "nur" Morbus Ollier hast, sondern auch das Maffucci-Syndrom?

Oh je, so viele Fragen

Wie dem auch sei, ich hoffe es geht euch allen gut!!

Ganz liebe Grüße

[bionicwoman]

Hallo starlight9688,

die Hämangiome (manche sprechen auch von Gefäßmißbildungen) habe ich schon mit Anfang 20 festgestellt. Sie waren äußerlich unter der Haut sicht- und fühlbar. Da sie keine dauerhaften Schmerzen verursacht haben, habe ich mich nicht weiter darum gekümmert. Erst nach dem ersten Chondrosarkom und meiner Internetrecherche zu Ollier habe ich bei einer Kontrolle in Münster mal nachgefragt, ob die „Knubbel“ Hämangiome sind. Dies wurde dann bejaht und damit kam das Maffucci-Syndrom dazu. Das war dann so mit Mitte 40, dass zum Ollier noch der Maffucci festgestellt wurde, ich hatte ihn aber schon lange vorher.
Die „Knubbel“ sind bei mir unter der Haut, sie sind verhärtet und leicht beweglich und auf Druck tun sie weh. Ob ich auch welche innerlich habe weiß ich nicht. Dies würde wahrscheinlich erst auffallen, wenn sie auf Nerven drücken würden.

Bei mir wurden 2011 zum ersten mal Hämangiome am linken Fuß entfernt, weil sie starke Schmerzen verursacht haben. Es hat aber nicht sehr lange gedauert, da sind in der Nähe der entfernten Knubbel neue aufgetaucht.
2014 sind diese dann zusammen mit dem Chondrosarkom und dem 1. Strahl entfernt worden.

Im Moment sieht es gut aus, ich habe zur Zeit keine Schmerzen und das Ganzkörper MRT vor 2 Wochen zeigte auch keine neuen Veränderungen.
In der Vergangenheit haben sich bei mir Veränderungen durch langsam stärker werdende Schmerzen angezeigt.

Liebe Grüße an alle
bionicwoman

[starlight9688]

Hallo an bionicwoman und alle Anderen

das freut mich sehr für dich, dass nach deiner langen Krankengeschichte zumindest momentan alles gut ist. Bei Maffucci ist ja das Entartungsrisiko leider noch mal höher als bei "nur" Morbus Ollier

Wie oft hast du denn MRT- bzw. Szinti-Kontrollen? Ich habe jedes Jahr ein Ganzkörperknochenszinti, die Zeitspanne soll jetzt aber auf 2 Jahre ausgeweitet werden.

Wie macht es sich denn bemerkbar, wenn ein Enchondrom zum Chondrosarkom entartet? Hat man Schmerzen? Als Kind konnte ich so sorglos und leichtfertig mit der Krankheit umgehen, sie gehörte ja seit ich denken kann zu mir, aber je älter man wird, umso mehr Gedanken macht man sich natürlich.

Ich war letzten Donnerstag ja wegen den Enchondromen in meinem Finger beim Chirurgen, die Tumore werden am 18.05. entfernt und der Finger wird dann mit Knochen aus meinem Beckenkamm wieder stabilisiert.
Ich muss ganz ehrlich sagen, dass ich schon in vielerlei Hinsicht ein wenig Angst davor habe. Kann mir vielleicht jemand seine Erfahrungen berichten, der schonmal ein Enchondrom aus dem Finger entfernt bekomme hat? Hat man nach der Knochenentnahme aus dem Beckenkamm größere Schmerzen? Der Chirurg hat mir gleich gesagt, dass mir das Becken nach der Operation wahrscheinlich mehr weh tun wird als der Finger.

Vielleicht kann mich ja jemand beruhigen?

Vielen Dank euch Allen und Liebe Grüße